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蜡油样骨病

时间:2021-12-29 13:03:54

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1基本概述
2临床症状及表现
3病理性改变
4临床诊断
5治疗措施
6鉴别诊断

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蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等。本病于l922年由Leri等首先描述并报道,故又称Leri病,病因至今不明。多数学者认为是一种先天性骨骼发育障碍性疾病,但无家族性,也不是遗传性疾病。蜡油样骨病好发于四肢长管状骨,下肢较上肢多见。多侵犯单一肢体的一骨或数骨,短骨或扁平骨发病比较少见。

折叠编辑本段基本概述
蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等,因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注,似蜡烛表面的蜡油,故称蜡油样骨病。蜡油样骨病好发于四肢长管状骨,下肢较上肢多见。多侵犯单一肢体的一骨或数骨,短骨或扁平骨少见。本病的发病人群很广,儿童至老年都可发病,但多数发生于5~20岁。

折叠编辑本段临床症状及表现
蜡油样骨病早期并无明显症状,但随着病情恶化加重,会有以下症状出现:

1.局部疼痛:局部疼痛是蜡油样骨病的主要症状,并且受累患肢的痛感更强烈,活动时痛感明显加重,并且痛感与年龄成正比。

2.关节增粗:患肢关节增粗也是蜡油样骨病的症状,有的患者会出现渐进性包块,皮温正常,包块质地比较硬,按压时伴有压痛感。

3.关节受限:因患者患肢关节增粗,导致关节活动受限,活动度较差,伴有骨变形情况。

4.肢体缩短:患者易劳累,常伴有肢体缩短的情况,因关节受限导致肌肉萎缩。

折叠编辑本段病理性改变
对于蜡油样骨病,肉眼观察患肢一骨或多骨发生骨膜及骨内膜增生,呈不规则的条状硬化,致骨轮廓变形,骨皮质萎缩,不出现膨胀现象.病变区无骨破坏。镜下所见增生骨组织呈骨松质结构,成熟骨与未成熟骨混合存在。骨小梁粗厚且粗细不均。骨小梁中有纤维性浸润或纤维组织替代,髓腔内含有脂肪组织,或为纤维组织代替。软组强内异位骨化为成熟的骨组织及软骨组织。

折叠编辑本段临床诊断
对于蜡油样骨病,x线平片为首选检查方法,典型改变者多数能得到明确诊断。CT可显示病变细节,可作为检查的补充。MRl对本病诊断意义不大,一般不选用。

从X线平片看出,蜡油样骨病患者的髋部主要表现为一侧髋关节两端骨质增生硬化,呈斑片状或团块状高密度影,病变可跨越髋关节.但关节腔及关节面保持正常,髋关节周围软组织口见异位骨化。表现为骨内有斑点状或条纹状致密影,不易引起轮廓改变,关节多不受影响,即使关节两端骨质发生明显新骨堆积,关节面仍保持光滑,附近软组织中常有骨质沉积。
图a,示右髂骨平片
图a,示右髂骨平片
图a为右髂骨X光平片、髋臼上缘及股骨近端斑块状骨质增生硬化,境界清楚。

图b为右髂骨CT平扫,除清楚显示股骨近端表面骨质增生外.髋关节周围软组织内亦见团块状异位骨化,关节腔正常,关节面依然保持光滑。

折叠编辑本段治疗措施
由于蜡油样骨病原因尚未明确,治疗蜡油样骨病采用对症治疗的方法,或斟酌选用选用关节松解及矫形手术。

折叠编辑本段鉴别诊断
需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1)骨斑点症:为海绵骨的多发斑点状骨质硬化,并无骨质的烛泪状新骨形成。

2)石骨症:全身骨质普遍硬化,皮质增厚,髓腔变窄,骨轮廓无波浪状变形,骨脆易折。

3)硬化性骨髓炎:多发生于一骨,皮质增厚局部呈梭形隆起,髓腔增生硬化,局部可见骨质破坏及骨膜新生。 

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